Pemphigus

ภาพรวมของ pemphigus

Pemphigus เป็นโรคที่ทำให้เกิดตุ่มขึ้นบนผิวหนังและภายในปาก จมูก คอ ตา และอวัยวะเพศ โรคนี้พบได้ยากในสหรัฐอเมริกา

Pemphigus เป็นโรค autoimmune ซึ่งระบบภูมิคุ้มกันโจมตีเซลล์ในชั้นบนสุดของผิวหนัง (หนังกำพร้า) และเยื่อเมือกโดยไม่ตั้งใจ ผู้ที่มีอาการนี้จะผลิตแอนติบอดีต่อเดสโมเกิลลิน ซึ่งเป็นโปรตีนที่เชื่อมเซลล์ผิวเข้าด้วยกัน เมื่อพันธะเหล่านี้ถูกทำลาย ผิวหนังจะเปราะและของเหลวสามารถสะสมระหว่างชั้นผิวหนัง เกิดเป็นแผลพุพองได้

มี pemphigus หลายประเภท แต่สองประเภทหลักคือ:

• Pemphigus vulgaris ซึ่งมักส่งผลต่อผิวหนังและเยื่อเมือก เช่น ภายในปาก
• Pemphigus foliaceus มีผลต่อผิวหนังเท่านั้น

ไม่มีวิธีรักษา pemphigus แต่ในหลายกรณีสามารถควบคุมได้ด้วยยา

ใครได้รับ pemphigus?

คุณมีแนวโน้มที่จะได้รับ pemphigus หากคุณมีปัจจัยเสี่ยงบางอย่าง ซึ่งรวมถึง:

• ภูมิหลังทางชาติพันธุ์ แม้ว่า pemphigus จะเกิดขึ้นในกลุ่มชาติพันธุ์และเชื้อชาติ แต่ประชากรบางกลุ่มก็มีความเสี่ยงสูงต่อโรคบางประเภท ชาวยิว (โดยเฉพาะชาวอัชเคนาซี) ชาวอินเดีย ชาวยุโรปตะวันออกเฉียงใต้ หรือเชื้อสายตะวันออกกลางมีความไวต่อเชื้อเพมฟิกัสสัปปะรดมากกว่า
• ที่ตั้งทางภูมิศาสตร์ Pemphigus vulgaris เป็นชนิดที่พบได้บ่อยที่สุดในโลก แต่ pemphigus foliaceus พบได้ทั่วไปในบางแห่ง เช่น พื้นที่ชนบทบางแห่งในบราซิลและตูนิเซีย
• เพศและอายุ. ผู้หญิงได้รับ pemphigus vulgaris บ่อยกว่าผู้ชายและอายุที่เริ่มมีอาการมักอยู่ระหว่าง 50 ถึง 60 ปี Pemphigus foliaceus มักจะส่งผลกระทบต่อผู้ชายและผู้หญิงเท่าๆ กัน แต่ในบางประชากร ผู้หญิงจะได้รับผลกระทบมากกว่าผู้ชาย แม้ว่าอายุที่เริ่มมีอาการของ pemphigus foliaceus มักจะอยู่ระหว่าง 40 ถึง 60 ปี แต่ในบางพื้นที่ อาการอาจปรากฏขึ้นในวัยเด็ก
• ยีน นักวิทยาศาสตร์เชื่อว่าอุบัติการณ์ของโรคที่สูงขึ้นในประชากรบางกลุ่มมีสาเหตุมาจากพันธุกรรม ตัวอย่างเช่น ข้อมูลแสดงให้เห็นว่าความแปรปรวนบางอย่างในตระกูลของยีนของระบบภูมิคุ้มกันที่เรียกว่า HLA นั้นสัมพันธ์กับความเสี่ยงที่สูงขึ้นของ pemphigus vulgaris และ pemphigus foliaceus
• ยา pemphigus มักเกิดขึ้นจากการใช้ยาบางชนิดเช่นยาปฏิชีวนะบางชนิดและยาลดความดันโลหิต ยาที่มีกลุ่มสารเคมีที่เรียกว่า thiol ก็เชื่อมโยงกับ pemphigus
• โรคมะเร็ง ในบางกรณีการพัฒนาของเนื้องอกโดยเฉพาะอย่างยิ่งการเจริญเติบโตของต่อมน้ำเหลือง, ต่อมทอนซิลหรือต่อมไทมัสสามารถกระตุ้นให้เกิดโรคได้

ประเภทของเพมฟิกัส

pemphigus มีสองรูปแบบหลักและจำแนกตามชั้นของผิวหนังที่มีแผลพุพองและที่ที่มีแผลพุพองอยู่บนร่างกาย ประเภทของแอนติบอดีที่โจมตีเซลล์ผิวหนังยังช่วยระบุชนิดของ pemphigus

pemphigus สองรูปแบบหลักคือ:

• Pemphigus vulgaris เป็นชนิดที่พบบ่อยที่สุดในสหรัฐอเมริกา แผลพุพองเกิดขึ้นในปากและบนพื้นผิวเยื่อเมือกอื่น ๆ รวมทั้งบนผิวหนัง พวกเขาพัฒนาในชั้นลึกของหนังกำพร้าและมักจะเจ็บปวด มีชนิดย่อยของโรคที่เรียกว่า pemphigus autonomicus ซึ่งแผลพุพองจะเกิดขึ้นที่ขาหนีบและใต้รักแร้เป็นหลัก
• ใบเพมฟิกัส พบได้น้อยและมีผลต่อผิวหนังเท่านั้น ตุ่มพองขึ้นที่ชั้นบนของหนังกำพร้าและอาจมีอาการคันหรือเจ็บปวด

pemphigus รูปแบบอื่นที่หายาก ได้แก่ :

• Paraneoplastic pemphigus. ประเภทนี้มีลักษณะเป็นแผลในปากและริมฝีปาก แต่มักจะมีแผลพุพองหรืออักเสบบนผิวหนังและเยื่อเมือกอื่นๆ ประเภทนี้อาจเกิดปัญหาปอดรุนแรงได้ ผู้ที่เป็นโรคประเภทนี้มักมีเนื้องอก และโรคอาจดีขึ้นหากผ่าตัดเอาเนื้องอกออก
• IgA เพมฟิกัส. รูปแบบนี้เกิดจากแอนติบอดีชนิดหนึ่งที่เรียกว่า IgA ตุ่มหรือตุ่มมักปรากฏเป็นกลุ่มหรือเป็นวงแหวนบนผิวหนัง
• pemphigus ยา. ยาบางชนิด เช่น ยาปฏิชีวนะบางชนิดและยารักษาความดันโลหิต และยาที่มีกลุ่มสารเคมีที่เรียกว่า ไทออล อาจทำให้เกิดแผลพุพองหรือแผลพุพองได้ ตุ่มและแผลมักจะหายไปเมื่อคุณหยุดใช้ยา

Pemphigoid เป็นโรคที่แตกต่างจาก pemphigus แต่มีลักษณะทั่วไปบางอย่าง Pemphigoid ทำให้เกิดการแยกที่รอยต่อของผิวหนังชั้นนอกและชั้นหนังแท้ ทำให้เกิดแผลพุพองแข็งลึกที่ไม่แตกง่าย

อาการของ pemphigus

อาการหลักของ pemphigus คือการพุพองของผิวหนัง และในบางกรณี เยื่อเมือก เช่น ปาก จมูก คอ ตา และอวัยวะเพศ แผลพุพองจะเปราะและมีแนวโน้มที่จะแตกออก ทำให้เกิดแผลแข็ง แผลพุพองบนผิวหนังอาจรวมตัวกันเป็นหย่อมๆ ซึ่งมีแนวโน้มที่จะติดเชื้อและผลิตของเหลวจำนวนมาก อาการจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับชนิดของ pemphigus

• Pemphigus vulgaris แผลพุพองมักเริ่มขึ้นในปาก แต่ต่อมาอาจปรากฏบนผิวหนัง ผิวหนังอาจเปราะบางจนลอกออกได้เมื่อใช้นิ้วถู เยื่อเมือก เช่น จมูก คอ ตา และอวัยวะเพศอาจได้รับผลกระทบเช่นกัน

  แผลพุพองจะก่อตัวขึ้นในชั้นหนังกำพร้าลึกและมักจะเจ็บปวด

• ใบเพมฟิกัส ส่งผลต่อผิวหนังเท่านั้น ตุ่มพุพองมักจะปรากฏบนใบหน้า หนังศีรษะ หน้าอก หรือหลังส่วนบน แต่สามารถแพร่กระจายไปยังส่วนอื่นของร่างกายเมื่อเวลาผ่านไป ผิวหนังบริเวณที่ได้รับผลกระทบอาจอักเสบและเป็นขุยเป็นชั้นหรือเป็นเกล็ด ตุ่มพองขึ้นที่ชั้นบนของหนังกำพร้าและอาจมีอาการคันหรือเจ็บปวด

สาเหตุของ pemphigus

Pemphigus เป็นโรคภูมิต้านตนเองที่เกิดขึ้นเมื่อระบบภูมิคุ้มกันโจมตีผิวหนังที่แข็งแรง โมเลกุลของภูมิคุ้มกันที่เรียกว่าแอนติบอดีจะกำหนดเป้าหมายไปยังโปรตีนที่เรียกว่าเดสโมเกิลอิน ซึ่งช่วยผูกมัดเซลล์ผิวข้างเคียงเข้าด้วยกัน เมื่อพันธะเหล่านี้ถูกทำลาย ผิวหนังจะเปราะและของเหลวสามารถรวมตัวกันระหว่างชั้นของเซลล์ เกิดเป็นแผลพุพองได้

โดยปกติแล้ว ระบบภูมิคุ้มกันจะปกป้องร่างกายจากการติดเชื้อและโรคต่างๆ นักวิจัยไม่ทราบว่าอะไรเป็นสาเหตุให้ระบบภูมิคุ้มกันเปิดใช้โปรตีนของร่างกาย แต่พวกเขาเชื่อว่าปัจจัยทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อมมีส่วนเกี่ยวข้อง บางสิ่งบางอย่างในสิ่งแวดล้อมสามารถกระตุ้น pemphigus ในผู้ที่มีความเสี่ยงเนื่องจากความบกพร่องทางพันธุกรรม pemphigus อาจเกิดจากเนื้องอกหรือยาบางชนิด