โรคหนังแข็ง

ภาพรวมของ scleroderma

โรคหนังแข็งเป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันภูมิต้านทานผิดปกติและโรคไขข้ออักเสบที่ทำให้เกิดการอักเสบของผิวหนังและส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย เมื่อการตอบสนองของภูมิคุ้มกันทำให้เนื้อเยื่อคิดว่าถูกทำลาย จะทำให้เกิดการอักเสบและร่างกายผลิตคอลลาเจนมากเกินไป ซึ่งนำไปสู่โรคหนังแข็ง คอลลาเจนส่วนเกินในผิวหนังและเนื้อเยื่ออื่นๆ ส่งผลให้ผิวหนังตึงและแข็งเป็นหย่อมๆ Scleroderma ส่งผลกระทบต่อหลายระบบในร่างกายของคุณ คำจำกัดความต่อไปนี้จะช่วยให้คุณเข้าใจได้ดีขึ้นว่าโรคนี้ส่งผลต่อแต่ละระบบอย่างไร

• โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเป็นโรคที่ส่งผลต่อเนื้อเยื่อ เช่น ผิวหนัง เส้นเอ็น และกระดูกอ่อน เนื้อเยื่อเกี่ยวพันรองรับ ปกป้อง และให้โครงสร้างของเนื้อเยื่อและอวัยวะอื่นๆ
• โรคแพ้ภูมิตัวเองเกิดขึ้นเมื่อระบบภูมิคุ้มกันซึ่งปกติจะช่วยปกป้องร่างกายจากการติดเชื้อและโรคต่างๆ โจมตีเนื้อเยื่อของตัวเอง
• โรครูมาติกหมายถึงกลุ่มของภาวะที่มีลักษณะของการอักเสบหรือความเจ็บปวดในกล้ามเนื้อ ข้อต่อ หรือเนื้อเยื่อที่เป็นเส้นๆ

มีสองประเภทหลักของ scleroderma:

• scleroderma ที่มีการแปลจะส่งผลต่อผิวหนังและโครงสร้างใต้ผิวหนังโดยตรงเท่านั้น
• Systemic scleroderma หรือที่เรียกว่า systemic sclerosis ส่งผลต่อระบบต่างๆ ของร่างกาย scleroderma เป็นชนิดที่ร้ายแรงกว่าซึ่งสามารถทำลายหลอดเลือดและอวัยวะภายใน เช่น หัวใจ ปอด และไต

ไม่มีวิธีรักษา scleroderma เป้าหมายของการรักษาคือเพื่อบรรเทาอาการและหยุดการลุกลามของโรค การวินิจฉัยในระยะเริ่มต้นและการติดตามอย่างต่อเนื่องเป็นสิ่งสำคัญ

เกิดอะไรขึ้นกับ scleroderma?

ไม่ทราบสาเหตุของ scleroderma อย่างไรก็ตาม นักวิจัยเชื่อว่าระบบภูมิคุ้มกันมีปฏิกิริยามากเกินไปและทำให้เกิดการอักเสบและทำลายเซลล์ที่บุหลอดเลือด สิ่งนี้ทำให้เซลล์เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน โดยเฉพาะเซลล์ประเภทที่เรียกว่า ไฟโบรบลาสต์ ผลิตคอลลาเจนและโปรตีนอื่นๆ มากเกินไป ไฟโบรบลาสต์มีอายุยืนยาวกว่าปกติ ทำให้มีการสร้างคอลลาเจนในผิวหนังและอวัยวะอื่นๆ ทำให้เกิดสัญญาณและอาการแสดงของโรคหนังแข็ง

ใครได้รับ scleroderma?

ทุกคนสามารถได้รับ scleroderma; อย่างไรก็ตามบางกลุ่มมีความเสี่ยงสูงในการเกิดโรค ปัจจัยต่อไปนี้อาจส่งผลต่อความเสี่ยงของคุณ

• เพศ. Scleroderma พบได้บ่อยในผู้หญิงมากกว่าผู้ชาย
• อายุ โรคนี้มักปรากฏในช่วงอายุ 30 ถึง 50 ปี และมักพบในผู้ใหญ่มากกว่าเด็ก
• แข่ง. โรคหนังแข็งสามารถส่งผลกระทบต่อผู้คนจากทุกเชื้อชาติและกลุ่มชาติพันธุ์ แต่โรคนี้อาจส่งผลกระทบต่อชาวแอฟริกันอเมริกันได้รุนแรงกว่า ตัวอย่างเช่น: 
  • โรคนี้พบได้บ่อยในชาวแอฟริกันอเมริกันมากกว่าชาวยุโรป
  • ชาวแอฟริกันอเมริกันที่มี scleroderma พัฒนาโรคเร็วกว่ากลุ่มอื่น
  • ชาวแอฟริกันอเมริกันมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคผิวหนังและโรคปอดมากกว่ากลุ่มอื่น

ประเภทของหนังแข็ง

• scleroderma เฉพาะที่มีผลต่อผิวหนังและเนื้อเยื่อข้างใต้และมักมีประเภทใดประเภทหนึ่งหรือทั้งสองประเภทต่อไปนี้:
  • Morpheus หรือ scleroderma patches ซึ่งอาจมีขนาดเส้นผ่านศูนย์กลางครึ่งนิ้วหรือมากกว่านั้น
  • Linear scleroderma คือเมื่อความหนาของ scleroderma เกิดขึ้นตามแนว โดยปกติจะกระจายไปตามแขนหรือขา แต่บางครั้งก็กระจายไปทั่วหน้าผากและใบหน้า
• Systemic scleroderma บางครั้งเรียกว่า systemic sclerosis ส่งผลต่อผิวหนัง เนื้อเยื่อ หลอดเลือด และอวัยวะสำคัญ แพทย์มักจะแบ่ง systemic scleroderma ออกเป็นสองประเภท:
  • scleroderma ผิวหนังจำกัดที่พัฒนาอย่างค่อยเป็นค่อยไปและส่งผลต่อผิวหนังของนิ้วมือ มือ ใบหน้า แขน และขาใต้เข่า
  • ผิวหนังชั้นหนังแข็งกระจายซึ่งพัฒนาเร็วกว่าและเริ่มที่นิ้วมือและนิ้วเท้า แต่จากนั้นจะลามเลยข้อศอกและหัวเข่าไปยังไหล่ ลำตัว และสะโพก ประเภทนี้มักมีความเสียหายต่ออวัยวะภายในมากกว่า  

อาการ scleroderma

อาการของ scleroderma แตกต่างกันไปในแต่ละบุคคลขึ้นอยู่กับชนิดของ scleroderma

scleroderma เฉพาะที่มักจะทำให้เกิดเป็นหย่อม ๆ ของผิวหนังที่หนาและแข็งในหนึ่งในสองประเภท

• Morphea ทำให้ผิวหนังหนาขึ้นเป็นหย่อมแข็งรูปวงรี พื้นที่เหล่านี้อาจมีลักษณะเป็นขี้ผึ้งสีเหลืองล้อมรอบด้วยขอบสีแดงหรือช้ำ จุดอาจยังคงอยู่ในบริเวณเดียวหรือกระจายไปยังบริเวณอื่นของผิวหนัง โรคนี้มักจะไม่เคลื่อนไหวเมื่อเวลาผ่านไป แต่คุณยังอาจมีผิวหนังเป็นปื้นดำอยู่ บางคนมีอาการเหนื่อยล้า (รู้สึกเหนื่อย)
• ในเส้นหนังแข็ง เส้นของผิวหนังที่หนาขึ้นหรือมีสีจะไหลลงมาตามแขน ขา และหน้าผาก ซึ่งแทบจะไม่เกิดขึ้นเลย

Systemic scleroderma หรือที่เรียกว่า systemic sclerosis สามารถพัฒนาได้อย่างรวดเร็วหรือค่อยเป็นค่อยไป และอาจทำให้เกิดปัญหาไม่เฉพาะกับผิวหนังเท่านั้น แต่ยังรวมถึงอวัยวะภายในด้วย หลายคนที่มีโรคหนังแข็งประเภทนี้มีอาการเหนื่อยล้า

• scleroderma ผิวหนังเฉพาะที่พัฒนาอย่างค่อยเป็นค่อยไปและมักจะส่งผลต่อผิวหนังที่นิ้วมือ มือ ใบหน้า แขนท่อนล่าง และขาใต้เข่า นอกจากนี้ยังอาจทำให้เกิดปัญหากับหลอดเลือดและหลอดอาหาร รูปแบบที่ จำกัด มีส่วนเกี่ยวข้องกับอวัยวะภายใน แต่โดยปกติจะรุนแรงกว่ารูปแบบการแพร่กระจาย ผู้ที่มีโรคผิวหนังแข็งเฉพาะที่มักมีอาการทั้งหมดหรือบางส่วน ซึ่งแพทย์บางคนเรียกว่า CREST ซึ่งหมายถึงอาการต่อไปนี้:
  • Calcification การก่อตัวของแคลเซียมที่สะสมในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันซึ่งสามารถตรวจพบได้โดยการตรวจเอ็กซ์เรย์
  • อาการเรย์เนาด์ (Raynaud’s ปรากฏการณ์) ซึ่งเป็นภาวะที่หลอดเลือดเล็กๆ ในมือหรือเท้าหดตัวเพื่อตอบสนองต่อความเย็นหรือความวิตกกังวล ทำให้นิ้วมือและนิ้วเท้าเปลี่ยนสี (สีขาว สีน้ำเงิน และ/หรือสีแดง)
  • ความผิดปกติของหลอดอาหาร ซึ่งหมายถึงความผิดปกติของหลอดอาหาร (ท่อที่เชื่อมระหว่างคอกับกระเพาะอาหาร) ที่เกิดขึ้นเมื่อกล้ามเนื้อเรียบของหลอดอาหารสูญเสียการเคลื่อนไหวตามปกติ
  • Sclerodactyly เป็นผิวหนังที่หนาและหนาแน่นบนนิ้วมือ ซึ่งเป็นผลมาจากการสะสมของคอลลาเจนส่วนเกินในชั้นผิวหนัง
  • Telangiectasia ภาวะที่เกิดจากการบวมของหลอดเลือดเล็กๆ ทำให้เกิดจุดแดงเล็กๆ ขึ้นที่มือและใบหน้า
• ผิวหนังชั้นหนังแข็งแบบกระจายเกิดขึ้นอย่างกะทันหัน โดยมักจะมีผิวหนังหนาขึ้นที่นิ้วมือหรือนิ้วเท้า ความหนาของผิวหนังจะขยายไปยังส่วนที่เหลือของร่างกายเหนือข้อศอกและ/หรือหัวเข่า ประเภทนี้สามารถทำลายอวัยวะภายในของคุณเช่น:
  • ทุกที่ในระบบย่อยอาหารของคุณ
  • ปอดของคุณ
  • ไตของคุณ
  • หัวใจของคุณ.

แม้ว่าในอดีต CREST จะเรียกว่า scleroderma ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่น แต่ผู้ที่มี scleroderma แบบกระจายก็อาจมีอาการของ CREST ได้เช่นกัน

สาเหตุของโรคหนังแข็ง

นักวิจัยไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของ scleroderma แต่พวกเขาสงสัยว่าอาจมีปัจจัยหลายอย่างที่ทำให้เกิดอาการ:

• องค์ประกอบทางพันธุกรรม ยีนอาจเพิ่มโอกาสที่คนบางคนจะพัฒนา scleroderma และมีบทบาทในการกำหนดประเภทของ scleroderma ที่พวกเขามี คุณไม่สามารถสืบทอดโรคได้ และไม่ได้ส่งต่อจากพ่อแม่สู่ลูกเหมือนโรคทางพันธุกรรมบางโรค อย่างไรก็ตาม สมาชิกในครอบครัวใกล้ชิดของผู้ที่เป็นโรคหนังแข็งมีความเสี่ยงสูงต่อการเกิดโรคหนังแข็งมากกว่าประชากรทั่วไป
• สิ่งแวดล้อม. นักวิจัยสงสัยว่าการสัมผัสกับปัจจัยแวดล้อมบางอย่าง เช่น ไวรัสหรือสารเคมี อาจทำให้เกิดหนังแข็งได้
• การเปลี่ยนแปลงของระบบภูมิคุ้มกัน กิจกรรมภูมิคุ้มกันหรือการอักเสบที่ผิดปกติในร่างกายของคุณทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของเซลล์ที่ทำให้มีการผลิตคอลลาเจนมากเกินไป
• ฮอร์โมน ผู้หญิงได้รับ scleroderma ส่วนใหญ่บ่อยกว่าผู้ชาย นักวิจัยสงสัยว่าความแตกต่างของฮอร์โมนระหว่างหญิงและชายอาจมีบทบาทในการเกิดโรค